导读：海绵状脑病(Spongiform encephalopathies)是因正常细胞朊蛋白发生错误折叠而导致的神经退行性疾病。变异型克雅朊病毒病（ variant Creutzfeldt-Jacob prion disease，vCJD）是一种罕见的、致命的朊病毒病，是因牛海绵状脑病（bovine spongiformencephalopathy，BSE）传播给人而引起的。BSE俗称疯牛病（mad cow disease）。
据美国CDC专业杂志《 Emerg Infect Dis. 》 今年5月发表的研究报告，2014年在美国新发生了一起vCJD病例，可能是由于吃了被朊病毒污染的牛肉引起。强有力的证据表明，该病例食用被污染的牛肉发生在美国境外，时间是在发病前十多年。
早先曾报道在美国发病的3个vCJD病例，感染也都是发生在美国境外。这些病例说明，在世界上某些特定的地理区域，具有感染vCJD的持续的风险。因此，有必要继续进行全球性监测和广泛宣传，以防止疯牛病的进一步传播。
人类海绵状脑病分为三组：感染性、家族性（或遗传性）和零星散发的，区分的依据是疾病最初的来源。
在20世纪80年代中期，朊病毒病最早出现在英国的奶牛中，被称为牛海绵状脑病（BSE）。据信该病的来源，是喂养奶牛所用的高蛋白质补充剂：用羊、牛、猪和鸡的内脏制备的肉骨粉（meat and bone meal）。用于制备肉骨粉饲料的动物中有一部分可能患有朊病毒病。
一种新的人类海绵状脑病病例，即变异型克雅氏病(vCJD)病例，最早出现在1994年的英国。这些病例的特点是患者平均年龄较低（26岁），病程较长，并且在其他临床和病理特征方面也存在差异。
在2012年年末，美国德州有一名男性居民开始出现抑郁和焦虑症状，随后出现妄想、幻觉和其他行为变化。在接下来的18个月中，患者的病情恶化，导致无法行走和说话，在数次发生吸入性肺炎和败血症后，病人死亡。在发病期间，曾怀疑是朊病毒病，但相关测试的结果均为阴性。在病人去世后，进行脑组织样品的检测显示有典型的朊病毒斑块，在尿液中发现有错误折叠的朊病毒蛋白，证实了该病例为vCJD。
该病人朊病毒病的来源也可能是吃了BSE污染的牛肉。病人可能在俄罗斯、黎巴嫩或科威特受到感染，这三个国家曾接收来自英国的受BSE污染的牛肉，而该病人以前曾在这三个国家居住过。该病人在美国居住了14年后才出现症状，这个潜伏期符合vCJD流行的典型模式。
德州的这位病人是2012年在世界范围内第4位被确诊为vCJD的病例；其余的几位分别来自英国和法国。将来在英法有可能出现新的vCJD病例：对在英国保存的阑尾组织样品的调查显示，在1941年至1985年出生的每2 000人中就有1例有无症状的vCJD感染。这些个人可以通过移植、输血或外科器械（朊病毒的感染性不能通过高压消毒消除）来将错误折叠的朊病毒蛋白传播给其他人。
好消息是，vCJD是非常罕见的：在全球报告的因食用BSE污染的牛肉而引发的vCJD病例，迄今总共只有230例。
坏消息是，不仅BSE在牛群中流行的后果很严重，而且vCJD很可能会继续在人群中存在许多年。在某些罕见情况下，奶牛会自发地出现BSE，而牛是在疾病的症状很明显之前在被屠宰的，因此很难避免污染的肉类进入食品供应链。
参考文献： Recent US Case of Variant Creutzfeldt-Jakob Disease-GlobalImplications.
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发表于 2015-10-4 22:21:48
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